סיבות ללקות שמיעה

הַסִּבּוֹת לִלְקוֹת בַּשְּׁמִיעָה

הַגּוֹרְמִים לִלְקוּת שְׁמִיעָה עֲלוּלִים לִהְיוֹת פְּשׁוּטִים, כְּגוֹן פְּקַק שַׁעֲוָה הַחוֹסֵם אֶת תְּעָלַת הַשֵּׁמַע, דַּלָּקוֹת הַגּוֹרְמוֹת לַהֲצָרוֹת הַתְּעָלָה, אוֹ מַחֲלוֹת אֹזֶן תִּיכוֹנָה כְּמוֹ דַּלָּקוֹת (כּוֹלֶסְטָתוֹמָה לְדֻגְמָה), נוֹזְלִים בָּאֹזֶן הַתִּיכוֹנָה (תּוֹפָעָה שְׁכִיחָה אֵצֶל יְלָדִים), נְקָבִים בְּעוֹר הַתֹּף, מוּמִים מוּלָדִים וְאַף הַמְצָאוֹת שֶׁל גּוּף זָר.

לִקּוּי שְׁמִיעָה עֲצַבֵּי נִגְרַם מִפְּגִיעָה בָּאֹזֶן הַפְּנִימִית אוֹ בְּעֶצֶב הַשְּׁמִיעָה וּבְמַסְלוּל הָאוֹתוֹת הַחַשְׁמַלִּיִּים אֶל הַמֹּחַ.

הַסִּבּוֹת רַבּוֹת וּמְגֻוָּנוֹת, הֵחֵל מֵחֲשִׂיפָה לְרַעַשׁ אוֹ מוּזִיקָה בְּעָצְמָה גְּבוֹהָה (בְּעִקָּר בְּגִיל צָעִיר), חֵרְשׁוּת מוֹלֶדֶת, חֵרְשׁוּת מֵחֲמַת הַגִּיל, גִּדּוּל שָׁפִיר (אָקוּסְטִיק נֻיְּרוּמָה), וְעַד פְּגִיעוֹת רַעַשׁ, כְּגוֹן פִּיצוּצִים, עֲבוֹדָה בִּתְנָאֵי רַעַשׁ יֶתֶר וּשְׁמִיעַת מוּזִיקָה בְּעָצְמוֹת גְּבוֹהוֹת מִדַּי בְּאֹפֶן קָבוּעַ.

עִם הַגִּיל חָלָה יְרִידַת שְׁמִיעָה, וּמֵעַל גִּיל 60 לִקּוּי שְׁמִיעָה קַיָּם אֵצֶל שְׁלִישׁ מֵהָאֲנָשִׁים וְאַף יוֹתֵר.

פְּגִיעוֹת פִיזִיּוֹת

יֶשְׁנָן פְּגִיעוֹת פִיזִיּוֹת שֶׁיְּכוֹלוֹת לִגְרֹם גַּם הֵן לִלְקוֹת שְׁמִיעָה וּבֵינֵיהֶן: חַבָּלַת רַעַשׁ, מוּמִים מוּלָדִים, חֳמָרִים מַזִּיקִים אַנְטִיבִּיּוֹטִיִּים וּתְרוּפוֹת אֲחֵרוֹת וְעוֹד, עֲלוּלִים לִגְרֹם לִפְגִיעָה בְּתָאֵי הַשְׁעָרָה שֶׁל הָאֹזֶן הַפְּנִימִית.

אִם תָּאֵי הַשְׁעָרָה נִפְגָּעִים, אֵין אֶפְשָׁרוּת לְמַעֲרֶכֶת הַשְּׁמִיעָה לַהֲפֹךְ גַּלֵּי לַחַץ אָקוּסְטִי (צְלִיל) לַדַּחַף עַצְבֵּי, וְכָךְ נִגְרַם פְּגָם בַּשְּׁמִיעָה.

לְמַעֲשֶׂה, הַצְּלִיל לְעוֹלָם אֵינוֹ מַגִּיעַ מֵהָאֹזֶן הַחִיצוֹנִית לַמֹּחַ בְּשֶׁל "חֻלְיָה חֲסֵרָה" – תָּא הַשְׁעָרָה הַפָּגוּם.

תָּאֵי שְׂעָרָהּ פְּגוּמִים יְכוֹלִים, לְאַחַר מִכֵּן, לְהוֹבִיל לְהִדַּרְדְּרוּת עֲצַבֵּי הַשְּׁמִיעָה הַסְּמוּכִים לָהֶם, וְכַאֲשֶׁר מִסְפָּר גָּדוֹל שֶׁל תָּאֵי שְׂעָרָהּ אוֹ עֲצַבֵּי שְׁמִיעָה עַל פְּנֵי הַשַּׁבְּלוּל נִפְגָּעִים, מְאֻבְחָן הָאָדָם כְּסוֹבֵל מֵחֵרְשׁוּת.

לְקוּת שְׁמִיעָה גֵּנֵטִית

אֶחָד מִן הַגּוֹרְמִים הָעִקָּרִיִּים לִלְקוֹת בַּשְּׁמִיעָה הוּא הַגּוֹרֵם הַגֵּנֵטִי אֲשֶׁר אַחְרַאי לִכְ-50% מֵהַמִּקְרִים.

בְּמַצָּב שֶׁל לִקּוּי שְׁמִיעָה עַל בְּסִיס פְּגָם גֵּנֵטִי, הַלִּקּוּי מָעֳבָר בְּתוֹרָשָׁה מִן הָאָב וְהָאִם בִּשְׁתֵּי צוּרוֹת תּוֹרָשָׁה עִקָּרִיּוֹת שׁוֹנוֹת.

הַדּנ"א שֶׁל כָּל אָדָם מֵכִיל שְׁנֵי עֳתָקִים שֶׁל אוֹתוֹ הַגַּן, עֹתֶק אֶחָד הוּא מְקַבֵּל מֵהָאָב וְעֹתֶק שֵׁנִי מֵהָאֵם.

בְּתוֹרָשָׁה דּוֹמִינַנְטִית, פְּגִיעָה בְּעֹתֶק אֶחָד בִּלְבַד שֶׁל הַגַּן מַסְפִּיקָה כְּדֵי שֶׁיּוֹפִיעוּ סִימָנִים קְלִינִיִּים שֶׁל הַמַּחֲלָה, לַמְרוֹת נוֹכְחוּתוֹ שֶׁל הָעֹתֶק הָאַחֵר הִתְקִין. לְאָדָם הַחוֹלֶה יֵשׁ סִכּוּי שֶׁל חֲמִשִּׁים אָחוּז לְהַעֲבִיר אֶת הַגַּן הַפָּגוּעַ לְכָל אֶחָד מִיְּלָדָיו.

מַחֲלָה הַמֻּעֲבֶרֶת בְּתוֹרָשָׁה רֵצֵסִיבִית, תָּבוֹא לִידֵי בִּטּוּי רַק אִם שְׁנֵי הָעֳתָקִים פְּגוּמִים, כְּלוֹמַר עֹתֶק פָּגוּם עָבַר בַּתּוֹרָשָׁה מֵהָאָב וְהָעֹתֶק הַפָּגוּם הַשֵּׁנִי מֵהָאֵם. כְּשֶׁשְּׁנֵי בְּנֵי הַזּוּג נַשָּׂאִים שֶׁל עֹתֶק פָּגוּם בַּגַּן הַמֻּעֲבָר בְּתוֹרָשָׁה רֵצֵסִיבִית, הַסִּכּוּן לְהַעֲבִיר שְׁנֵי עֳתָקִים פְּגוּמִים לָעֻבָּר הוּא 25% (צֵרוּף אֶחָד מִתּוֹךְ 4 אֶפְשָׁרִיִּים).

כַּאֲשֶׁר רַק אֶחָד מֵהָעֳתָקִים פָּגוּם הָאָדָם בָּרִיא, אַךְ הוּא נָשָׂא שֶׁל הַגַּן שֶׁגּוֹרֵם לַמַּחֲלָה.

לְקוּת שְׁמִיעָה תִּסְמוּנָתִית וְלֹא תִּסְמוּנָתִית

נִתָּן לְחַלֵּק אֶת לִקּוּי הַשְּׁמִיעָה עַל בָּסִיס גֵּנֵטִי לִשְׁנֵי סוּגִים: לִקּוּי שְׁמִיעָה תִּסְמָנְתִּי (הַמְּהַוֶּה כְּ-30% מֵהַמִּקְרִים), וְלִקּוּי שְׁמִיעָה לֹא תִּסְמָנְתִּי ( הַמְּהַוֶּה כְּ-70% מִכְּלַל הַמִּקְרִים).

לִקּוּי שְׁמִיעָה לֹא תִּסְמָנְתִּי הוּא לִקּוּי חוּשִׁי שְׁמִיעָתִי בִּלְבַד אֲשֶׁר מוֹפִיעַ לְלֹא לִקּוּיִים נוֹסָפִים בְּמַעֲרָכוֹת אֲחֵרוֹת.

לִקּוּי שְׁמִיעָה תִּסְמָנְתִּי הוּא לִקּוּי חוּשֵׁי שְׁמִיעָתִי אֲשֶׁר מוֹפִיעַ עִם לִקּוּיִים נוֹסָפִים.

לְדֻגְמָה: תִּסְמֹנֶת אֲשֶׁר ( אַחַת מֵהַתִּסְמוֹנוֹת הַנְּפוֹצוֹת בְּיוֹתֵר), כּוֹלֶלֶת לִקּוּי שְׁמִיעָה, נִוּוּן בָּרִשְׁתִּית, בְּעָיוֹת בְּשִׁוּוּי הַמִּשְׁקָל, וְעוֹד.

תִּסְמֹנֶת נְפוֹצָה נוֹסֶפֶת הִיא תִּסְמֹנֶת פְנַדְרֵד.

תִּסְמֹנֶת זוֹ כּוֹלֶלֶת תִּפְקוּד לָקוּי שֶׁל בַּלּוּטַת הַתְּרִיס, וּבִפְגִיעָה בְּשִׁוּוּי הַמִּשְׁקָל, וְזַפֶּקֶת. כַּמּוּת הַתִּסְמוֹנוֹת שֶׁיְּכוֹלוֹת לְהוֹפִיעַ בְּנוֹסָף לְלִקּוּי הַשְּׁמִיעָה הִיא גְּדוֹלָה בְּיוֹתֵר; יֶשְׁנָן כְּ-400 תִּסְמוֹנוֹת שׁוֹנוֹת.

תִּסְמוֹנוֹת נְפוֹצוֹת

הַתִּסְמֹנֶת אִפְיוּנִים עִקָּרִיִּים בְּנוֹסָף לְחָרְשׁוֹת

alport syndrome בְּעָיוֹת כְּלָיָה

branchio-oto-renal syndrome צִיסְטוֹת צַוָּארִיּוֹת, בְּעָיוֹת כְּלָיָה

jervell and lange- nielsen syndrome הַפְּרָעוֹת בַּקֶּצֶב הַלֵּב, מָוֶת פִּתְאוֹמִי, פִּרְכּוּסִים

neurofibromatosys type 2 גִּדּוּלִים בְּעֶצֶב הַשֵּׁמַע

pendred syndrome הַגְדָּלָה שֶׁל בַּלּוּטַת הַתְּרִיס

stickler syndrome מִבְנֶה גּוּף אָפְיָנִי, בְּעָיוֹת עֵינַיִם, שִׁגָּרוֹן, חֵךְ שָׁסוּעַ

usher syndrome רֵטִינִיטִיס פִיגְמֶנְטוֹזָה ( לִקּוּי רְאִיָּה מִתְקַדֵּם)

waardenburg syndrome לַבְקָנוּת חֶלְקִית, תָּוֵי פָּנִים אָפְיָנִיִּים

גַּנִּים שְׁכִיחִים בִּקְבוּצוֹת אֶתְנִיּוֹת

יֶשְׁנָם גַּנִּים סְפֵּצִיפִיִּים אֲשֶׁר מוּטַצְיוֹת בָּהֶם גּוֹרְמוֹת לְלִקּוּי שְׁמִיעָה בְּקֶרֶב אֻכְלוּסִיָּה אוֹ קְבוּצָה אֶתְנִית סְפֵּצִיפִית.

הַנָּפוֹץ בָּהֶם הוּא הַגַּן GJB2 וְהוּא הַגּוֹרֵם הַגֵּנֵטִי הַנָּפוֹץ בְּיוֹתֵר בְּקֶרֶב כָּל הַקְּבוּצוֹת הָאֶתְנִיּוֹת בָּעוֹלָם.

בְּקֶרֶב הָאֻכְלוּסִיָּה הַיְּהוּדִית הוּא אַחְרַאי לְכַ-40% מֵהַמִּקְרִים.

כְּמוֹ כֵן הַגַּן TMC1 הוּא הַנָּפוֹץ בְּיוֹתֵר בָּאֻכְלוּסִיָּה הַיְּהוּדִית מָרוֹקָאִית וְעוֹד.

גַּנִּים נְפוֹצִים נוֹסָפִים: SLC17A, GJB6, MYO7A.

נלקח מאתר ויקיפדיה

© 2020 כל הזכויות שמורות לבית המראות.

נתקלתם/ן בתוכן פוגעני?

דווחו לנו

נתקלתם/ן בתקלה?

דווחו לנו